Волосатоклеточный лейкоз - это злокачественное заболевание, которое заключается в поражении костного мозга человека. Прогрессирует патология медленно, поэтому прогноз на выживаемость при своевременном обнаружении онкопроцесса часто бывает благоприятным.
Описание и статистика
Заболевание встречается крайне редко. Оно отличается медленным развитием, поэтому при своевременном выявлении имеет положительный прогноз. Волосатоклеточный лейкоз получил свое название из-за присутствия волосков в структуре атипичных клеток. Есть у него второе наименование - белокровие.
Заболеванию предшествует нарушение деления и дифференциации клеток в органах кроветворения. У здорового человека из базальных клеток костного мозга формируются миелоидные и лимфоидные элементы. Из миелоидных образуются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Лимфоидные, в свою очередь, приводят к созреванию Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и натуральных киллеров - элементов, которые целенаправленно обнаруживают и уничтожают злокачественных агентов в организме.
Зрелые здоровые клетки всегда дифференцированы. При развитии волосатоклеточного лейкоза процесс дифференциации нарушается и в кровь попадают несозревшие структурные элементы. На этом фоне в крови начинает циркулировать множество незрелых лимфоцитов, которые лишены своих функциональных возможностей по защите организма от онкологии. Патогенные структурные элементы постепенно вытесняют из тканей костного мозга здоровые клетки, по этой причине страдает весь процесс кроветворения в организме.
Врачи не знают точно, что именно дает толчок к развитию патологии. Отмечено, что заболевание в 5 раз чаще встречается у мужчин в возрасте 40-60 лет.
Код по МКБ-10: С91.4 Волосатоклеточный лейкоз.
Причины
В силу каких факторов происходят патологические изменения в структуре костного мозга - сказать сложно, однако выявлен целый ряд предрасполагающих к развитию заболевания причин. К ним относятся:
- подверженность ионизирующему излучению;
- длительный контакт с химикатами, например в условиях вредного производства;
- неправильное питание, злоупотребление пищей с канцерогенными и прочими искусственными добавками;
- частые инфекции, вирусоносительство;
- неблагоприятная наследственность по онкологии.
Выяснена связь между возрастом, половой принадлежностью человека и развитием волосатоклеточного лейкоза. Заболевание чаще диагностируется среди мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж. Пожилой возраст обусловлен тем, что патология формируется в организме незаметно, а естественное старение ускоряет возникновение злокачественной клиники.
Симптомы
Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза проявляется не сразу. Только спустя какое-то время заболевание провоцирует развитие перечисленных ниже признаков:
- гипертермический синдром;
- продолжительные и обильные кровотечения, возникающие даже в случае незначительных травм;
- ухудшение иммунного статуса;
- одышка, слабость, усталость;
- потеря аппетита и болезненная худоба;
- симптомы интоксикации;
- дискомфортные ощущения в области селезенки.
Кроме перечисленных проявлений клинической картины волосатоклеточного лейкоза, признаками патологии могут быть частые кратковременные обмороки, синюшные кожные покровы и холодные верхние и нижние конечности. С прогрессированием злокачественного процесса в различных частях тела обнаруживаются новообразования в виде растущих уплотнений. Дополнительным ярким признаком заболевания является постоянный рост селезенки.
Часто волосатоклеточный лейкоз ассоциируется с периартериитом - патологией, для которой также характерно возникновение узелковых новообразований. Но данное заболевание обусловлено аутоиммунными проблемами, а именно пролиферацией В-лимфоцитов, несущих ответственность за гуморальную защиту организма. Важно вовремя дифференцировать эти состояния, чтобы подобрать адекватную тактику лечения.
Стадии
Редкость данного заболевания в онкологии не дала возможность изучить его до конца в полной мере. Поэтому точной классификации по системе TNM и этапам развития онкопроцесса нет. Для удобства подбора лечебной тактики специалисты выделили четыре стадии данного недуга - рассмотрим их в следующей таблице.
| Стадии | Описание |
|---|---|
| НАЧАЛЬНАЯ, НЕЛЕЧЕНАЯ | Основные симптомы - патологическое увеличение селезенки, боли в левом подреберье и выявляемые изменения в работе костного мозга - в крови диагностируются незрелые лимфоциты. Прогноз для жизни при раннем обнаружении волосатоклеточного лейкоза благоприятный. |
| ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ | Количество атипичных лимфоцитов растет прямо пропорционально снижению эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. У больного отмечаются характерные симптомы лейкемии. Раковые клетки с общим кровотоком разносятся по организму, начинается процесс метастазирования. Чаще всего вторичные онкоочаги обнаруживаются в головном мозге и сердечной мышце, их основу составляют лейкозные клетки. Прогноз на выживаемость ухудшается. |
| РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ | Об этой стадии заходит речь, когда болезнь возвращается спустя определенный промежуток времени, то есть после проведенной терапии и процесса реабилитации. |
| РЕФРАКТОРНАЯ | На этой стадии волосатоклеточный лейкоз не поддается лечебным мероприятиям, прогноз на выживаемость отрицательный. |
Согласно статистике, среди пациентов чаще всего диагностируются прогрессирующая и рефракторная стадии.
Диагностика
Предположить наличие данного диагноза можно по клиническим проявлениям злокачественного процесса и лабораторным результатам исследования. К ним относятся:
- увеличение селезенки;
- рост лимфатических узлов без присутствия соответствующего дискомфорта;
- размеры и функциональность печени не страдают;
- боль при пальпировании отдельных костных элементов;
- низкий гемоглобин, анемия;
- снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
- рост СОЭ;
- увеличение титра незрелых лимфоцитов.
Если у пациента отмечаются перечисленные выше симптоматические проявления и отклонения в лабораторных анализах, врач может заподозрить волосатоклеточный лейкоз и направить больного на пункцию костного мозга. Благодаря этому диагностическому методу ситуация проясняется. При цитологическом анализе обнаруживается избыточное количество незрелых лимфоцитов, напоминающих по внешнему виду волосатые клетки.
Среди перечисленных методов исследования основным при подозрении на волосатоклеточный лейкоз является пункция костного мозга с обязательным цитологическим анализом забранного образца клеток.
Лечение
После того как у человека диагностирован волосатоклеточный лейкоз, тактика терапевтических действий подбирается не сразу - до возникновения определенных клинических признаков заболевания борьбу с ним не начинают.
Итак, к непосредственному лечению приступают при наличии следующих условий:
- резкое снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
- частое развитие инфекционно-воспалительных заболеваний, вызванных условно-патогенными микроорганизмами;
- появление симптомов спленомегалии.
Любой из перечисленных признаков может значительно ухудшить самочувствие пациента и усугубить течение злокачественного процесса. Поэтому при обнаружении данных симптомов лечение должно проводиться немедленно.
Еще недавно основным способом терапии волосатоклеточного лейкоза являлось хирургическое удаление селезенки. Но в таких случаях говорить о положительном результате лечения не приходилось, ведь его эффективность гарантировала не более 8 месяцев ремиссии.
Поэтому сейчас главным методом борьбы с данным диагнозом считается химиотерапия с использованием препаратов, которые являются аналогами пуриновых соединений. Благодаря подобному подходу длительная ремиссия достигается у 80% пациентов.
Иногда достаточно одного курса химиотерапии, чтобы значительно улучшить состояние больного и помочь ему избавиться от злокачественного процесса в организме. Минимальная ремиссия в данном случае составляет 3 года. Прогноз при своевременно проведенной химиотерапии благоприятный.
Неплохие результаты при волосатоклеточном лейкозе дает лечение интерферонами. Средство успешно подавляет образование незрелых лимфоцитов в структуре костного мозга, тем самым усиливая естественную противоопухолевую активность. Но, несмотря на эффективность данного подхода, речи о полном выздоровлении не идет. Даже при продолжительной ремиссии, спустя какое-то время вновь выявляются незрелые лимфоциты в крови, провоцирующие развитие онкопроцесса, и терапию повторяют заново.
Еще одним способом борьбы с волосатоклеточным лейкозом становится пересадка (или трансплантация) стволовых клеток. До этой методики обязательно выполняется химиотерапия, направленная на уничтожение злокачественных элементов. После успешно проведенной трансплантации значительная доля атипичных элементов замещается здоровыми. Стволовые клетки берут как у самого пациента, так и у донора, например близкого родственника больного. После забора они подвергаются заморозке и последующему хранению, а затем, после окончания курса химиотерапии, размораживаются и вводятся непосредственно человеку.
В результате пересадки здоровые стволовые клетки начнут активное восстановление костного мозга - органа, несущего ответственность за процессы кроветворения. Выбор оптимального варианта лечения в случае с волосатоклеточным лейкозом зависит от возрастных особенностей больного, состояния его здоровья и показаний к проведению терапии.
Процесс восстановления после лечения
В перечень восстановительных процедур в результате перенесенного волосатоклеточного лейкоза входят перечисленные далее мероприятия:
- кислородное лечение;
- целебные ванны;
- психологическая помощь;
- сбалансированное питание;
- витаминотерапия;
- иммунотерапия;
- очищение организма от шлаков и т. д.
Крайне важно, чтобы на протяжении всего восстановительного периода пациент пребывал под наблюдением специалистов. В момент реабилитации важен контроль за его общим состоянием, самочувствием, изменениями со стороны крови. При развитии признаков возобновления недуга принимаются соответствующие меры, направленные на устранение рецидива.
Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых
Дети. Развитие волосатоклеточного лейкоза не исключено в детском возрасте, несмотря на то, что эта патология считается недугом пожилых. Ввиду недостаточной изученности данного диагноза специалисты не отмечают отличительных особенностей протекания заболевания у детей и подростков. Диагностические и лечебные мероприятия основаны на общих принципах, при этом тактика терапии подбирается в строгом индивидуальном порядке для каждого ребенка. При выявлении патологии на начальной стадии прогноз на выздоровление благоприятный.
Беременность. Среди будущих мам волосатоклеточный лейкоз также является большой редкостью. При отсутствии клинических симптомов недуга врачи не спешат с назначением лечения и не настаивают на прерывании беременности. Если терапевтические мероприятия необходимы, во время гестации разрешены препараты интерферона, которые помогают приостановить прогрессирование злокачественного процесса и улучшить самочувствие пациентки. После родоразрешения приступают к основному лечению.
Преклонный возраст. Из-за повышенного риска генетических мутаций на фоне естественного старения волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется в пожилом возрасте. Прогноз на выживаемость сопряжен с моментом обнаружения заболевания - чем раньше оно выявлено, тем благоприятнее будет исход. Принципы лечения остаются теми же, но тактика терапии подбирается с учетом возраста, сопутствующих патологий и противопоказаний у пациента.
Лечение волосатоклеточного лейкоза в России, Израиле и Германии
Достижения современной медицины позволяют обрести шанс на спасение даже безнадежным больным. Волосатоклеточный лейкоз требует быстрой и эффективной терапии. Предлагаем узнать, как она проводится в разных странах.
Лечение в России
Борьба с онкологическим поражением крови осуществляется на базе специализированных гематологических учреждений. Они могут располагаться в государственных и частных онкоцентрах. При достижении продолжительной ремиссии пациенты переводятся на амбулаторное наблюдение, во время которого систематически посещают лечащего врача для коррекции назначенной терапии и прохождения профилактического обследования на выявление рецидивов злокачественного процесса.
Химиотерапия, гемотрансфузии, спленэктомия и прочие лечебные методики - все необходимые мероприятия проводятся с целью лечения волосатоклеточного лейкоза в России. При развитии рефракторной (последней) стадии заболевания назначается паллиативная помощь. При отсутствии квот стоимость лечения составляет от 150 тыс. руб. Сумма рассчитывается в зависимости от особенностей патологии, наличия страхования и требуемых диагностических и терапевтических мероприятий.
- Считается одним из лучших в России, где трудятся выдающиеся профессора и представители здравоохранения.
- Европейский медицинский центр (ЕМС), г. Москва. Частная клиника, оснащенная современным диагностическим и лечебным оборудованием, где осуществляется круглосуточная онкологическая помощь без очередей и прочих неудобств.
- Клиника «Медицина», г. Москва. Крупнейший многопрофильный центр, где каждый клинический случай изучается в индивидуальном порядке и для его лечения подбираются наиболее эффективные и безопасные протоколы терапии.
Инесса, 39 лет. «Моя мама лежала в Европейском медицинском центре в Москве с раком крови. Клиника частная и отношение, соответственно, иное, чем в государственных. Лечение отличается в разы, в общем, впечатление хорошее».
Лечение в Германии
Немецкие гематологические клиники занимаются терапией любых заболеваний крови, и волосатоклеточный лейкоз не является исключением. С помощью использования современного высокотехнологичного оборудования и различных инновационных методик специалисты Германии выполняют тщательную диагностику вновь обратившихся пациентов. После уточнения характера заболевания врачи подбирают индивидуальную тактику лечения, которая станет максимально эффективна для конкретного человека.
Процесс терапии может включать различные методы помощи, в том числе и хирургическое вмешательство, и трансплантацию костного мозга. Общая стоимость лечения зависит от характера волосатоклеточного лейкоза. В среднем пересадка стволовых клеток в Германии обойдется пациенту в 120 тыс. евро, курс химиотерапии - от 6 тыс. евро без учета применяемых медикаментов, радиотерапия - от 11 тыс. евро и т. д.
В какие клиники можно обратиться?
- Клиника «Шарите», г. Берлин. Многопрофильный медицинский центр, специализирующийся на лечении различных форм онкологических заболеваний.
- Онкоцентр «Рехтс Дер Изар», г. Мюнхен. Современный терапевтический комплекс европейского значения, где ежегодно проводятся тысячи операций, в том числе и по редко встречающимся технологиям.
- Оказывает эффективную современную медицинскую помощь с использованием консервативных и оперативных методов лечения. Хирургия здесь представлена на высшем уровне.
Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.
Ирина, 36 лет. «Лечилась в клинике «Харлахинг», все понравилось, считаю, что сделала правильно, доверившись немецким онкологам».
Лечение волосатоклеточного лейкоза в Израиле
При начальной стадии волосатоклеточного лейкоза израильские онкологи не спешат с назначением радикального лечения и подбирают своим пациентам поддерживающую терапию для устранения симптомов заболевания и укрепления иммунитета. При этом устанавливается динамический контроль за показателями селезенки и составом крови.
Если патология начинает прогрессировать, назначается химиотерапия и лапароскопическая спленэктомия - резекция селезенки. В Израиле она, как правило, выполняется с помощью робота Da Vinci или эндоскопического подхода «три разреза». Реабилитация после подобных малоинвазивных методик длится недолго и отличается минимумом побочных эффектов.
Химиотерапия проводится с помощью медикаментозных средств, уничтожающих и останавливающих деление злокачественных клеток. При волосатоклеточном лейкозе препараты нередко вводятся в спинномозговую жидкость или полость, которая подверглась атипичным изменениям, например лимфатические узлы. Средства «Пентобластин» и «Кладрибин» широко используются в борьбе с данным диагнозом в Израиле.
Также популярна иммунотерапия или биологическая терапия с использованием препаратов интерферонового ряда. Данный подход наиболее успешен на начальных этапах развития патологии до применения других лечебных мероприятий. Таргетная или целевая терапия основана на введении в организм медикаментов, которые помечают «чужаков» иммунной системы и уничтожают их, не причиняя вреда здоровым клеточным структурам. С этой целью применяется средство «Ритуксимаб» или моноклональные антитела.
Нельзя не отметить и такой метод лечения, как трансплантация костного мозга. Данная процедура успешно проводится израильскими специалистами на протяжении многих лет. Пересадка стволовых клеток осуществляется после обязательного курса химиотерапии.
Все перечисленные методы являются основными в борьбе с волосатоклеточным лейкозом в Израиле. Стоимость лечения данного заболевания зависит от стадии и прочих его особенностей. Итоговая сумма вместе с пересадкой костного мозга в среднем составляет от 250 до 320 тыс. долларов.
В какие клиники Израиля можно обратиться?
- Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Крупнейший современный центр диагностики и лечения онкологических больных, специализирующийся на различных формах рака.
- Специализируется на радиотерапии и химиотерапии. К каждому пациенту здесь прикрепляется врач, который занимается им до полного выздоровления.
- Клиника «Рамбам», г. Хайфа. Один из ведущих онкоцентров в Израиле, специализирующийся на борьбе с раковыми заболеваниями.
Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.
Оксана, 50 лет. «Советую обратиться в «Ассуту», если вы столкнулись с такой бедой, как онкология. Качественная и эффективная помощь на любой стадии болезни - что еще нужно при раке?»
Иван, 43 года. «С лейкозом обратился в клинику «Рамбам». Не верил в успех, но факты доказали противоположное - 4 года ремиссии, чувствую себя здоровым человеком».
Осложнения
Развитие осложнений при волосатоклеточном лейкозе обусловлено стойким снижением нормальных клеток крови, что становится причиной резкого ухудшения иммунного статуса. В связи с этим есть высокая вероятность возникновения инфекционно-воспалительных состояний, которые приобретают хронический или рецидивирующий характер. Чаще всего речь идет о пневмонии, гнойных осложнениях и т. п.
Резкое сокращение здоровых тромбоцитов приводит к проблемам со свертываемостью крови. В связи этим пациент сталкивается с такими последствиями, как частые и продолжительные кровотечения, порой возникающие даже на фоне незначительных травм.
Также к осложнениям волосатоклеточного лейкоза относится риск развития вторичного рака или лимфом - ходжкинских и неходжкинских.
Рецидивы
Вернувшийся вновь диагноз называется рецидивом ранее вылеченного заболевания. Почти всегда волосатоклеточный лейкоз развивается вторично, если не была проведена трансплантация костного мозга. Продолжительность ремиссии индивидуальна для каждого пациента - у кого-то этот период длится всего несколько месяцев, у других десятки лет.
Что делать при случившемся рецидиве? Специалисты настаивают на изменении схемы лечения и удалении селезенки, если орган не подвергся резекции в прошлом. Также используется иммунотерапия с комплексным применением серии интерферонов, биологическое лечение рака и таргетная терапия.
Прогноз (выживаемость) при разных стадиях
При адекватно подобранной тактике лечения прогноз в большинстве случаев благоприятный. У 95% пациентов выживаемость составляет от 10 лет. У лиц старше 70 лет эти показатели также будут хорошими, при условии, что патология обнаружена вовремя и выполнены все терапевтические рекомендации.
Согласно статистике, каждый четвертый случай волосатоклеточного лейкоза встречается у пациентов среднего возраста. Если болезнь игнорировать и не лечить, порог выживаемости не превысит и 5 лет. Причиной смертности в данном случае будут осложнения, вызванные основным заболеванием.
Диета
Специального питания при лечении волосатоклеточного лейкоза и после выписки из стационара не требуется. Но при этом важно обогатить свой рацион продуктами, содержащими в достаточном количестве витамин С, медь, железо, никель и марганец. Перечисленные компоненты способствуют восстановлению эритроцитов и помогают организму бороться с заболеванием.
Дополнительную пользу даст употребление напитков и настоев из плодов шиповника и бузины, богатых витаминами. Сырые овощи и фрукты рекомендуется тщательно мыть и дополнительно обдавать кипятком, чтобы исключить риск проникновения в организм болезнетворных микробов. Во время лечения недуга иммунная система ещё ослаблена и важно защитить себя от любых патогенных факторов.
После проведенной химиотерапии необходимо принимать поливитаминные комплексы и пищевые добавки, назначенные врачом. Это поможет восстановить организм после агрессивного влияния цитостатиков.
Профилактика
Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не бывает. Но специалисты подчеркивают, что нужно избегать неблагоприятных факторов, которые повышают риск развития злокачественных заболеваний.
Перечислим основные меры неспецифической профилактики волосатоклеточного лейкоза:
- защита организма от ионизирующего и радиоактивного излучения;
- избегание стрессов и переутомления - как физического, так и умственного;
- следование здоровым принципам питания;
- своевременное лечение инфекционных и прочих заболеваний;
- постоянная поддержка иммунитета;
- исключение малоподвижного образа жизни.
В заключении статьи хочется отметить, что вовремя начатая терапия значительно улучшает прогноз выживаемости при волосатоклеточном лейкозе. Если вскоре после лечения развивается рецидив, ситуация также не безнадежна - врач вносит должные коррективы в схему борьбы недугом, что в большинстве случаев положительно отражается на сложившейся ситуации.
Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?
Волосатоклеточный лейкоз — это довольно редкий вид лейкоза в хронической стадии. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40- 45 лет, но выживаемость – высокая. Данная форма лейкоза считается специфичной и причины развития окончательно не изучены.
Предположительно спровоцировать развитие может злоупотребление канцерогенной пищей, прогрессирование инфекционных заболеваний, воздействие радиации на организм. Изучением волосатоклеточного лейкоза ученые занимаются до сих пор.
Как выглядит лейкоз
Симптомы при волосатоклеточном лейкоз начинаются с:
- увеличения селезенки в размерах;
- появления боли в левой части живота;
- развития анемии;
- склонности к инфекционным болезням;
- сбоя в системе кроветворения на фоне снижение иммунитета;
- интоксикации;
- беспричинного снижения массы тела;
- резкого повышения температуры;
- повышения уровня лейкоцитов под воздействием глюкозы в крови.
Иммунная система уже не в силах выполнять свои функции в полном объеме. По мере развития опухолевого процесса больной начинает резко худеть.
Волосатоклеточный лейкоз протекает поэтапно. Если начальная стадия начинается с боли слева в животе и под ребрами, видоизменения лимфоцитов в головном мозге. То далее симптомы наблюдаются по нарастающей:
- быстрый рост раковых клеток;
- тромбоцитопения;
- метастазирование опухолевидных клеток в головной мозг.
Далее симптомы лишь обостряются, заболевание приобретает рецидивирующий характер даже после проведения лечебного курса. Четвертая фаза — рефрактерная и лечение уже практически бессмысленно. Вообще волосатоклеточный лейкоз — самый прогрессирующий и плохо поддающийся лечению вид заболевания крови.
Как проводится диагностика
С целью выявления волосатоклеточного лейкоза проводится:
- изучение состава крови;
- исследование функций головного мозга;
- проведение гистологического исследования для оценки полученных результатов ликвора
Именно на основании имеющихся клинических симптомов врач разработает лечение в последующем. При волосатоклеточном лейкозе:
- селезенка увеличена в размерах;
- болезненны лимфоузлы, мышцы и кости при пальпации;
- снижен уровень гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
- повышено содержание незрелых лимфоцитов;
- завышена скорость оседания эритроцитов. При этом печень остается в нормальных размерах.
Для постановки окончательного диагноза проводится микроскопическое исследование с целью идентификации незрелых лимфоцитов, также клеток волосяным покровам с боков.
Стадии волосатоклеточного лейкоза
В зависимости от изменений в составе крови, наличия метастаз и степени продуцирования раковой опухоли различают:
- начальную или нелеченную стадию с проявлениями и костном мозге, специфических антител, увеличения селезенки в размерах;
- вторую прогрессирующую стадию с ростом количества лимфоцитов в крови и снижением числа нормальных кровяных телец;
- третью стадию, рецидивирующую с началом метастазирования опухоли в лимфатическую жидкость, достигая довольно внушительных размеров. Как правило, уже после проведения лечебного курса признаки рака прогрессируют, что означает безуспешное проведение лечебных действий;
- четвертую эритроцитарную стадию, когда заболевание прогрессирует, развивается вторичная опухоль, состав крови переживает дисбаланс.
Проведение диагностики
Основным методом при подозрении на волосатоклеточный лейкоз является проведение микроскопии крови на периферии. При этом наблюдается:
- изменение лимфоцитов по внешнему виду, т.е. покрытие оболочки волосяными нитями;
- снижение число эритроцитов, лейкоцитов тромбоцитов в крови;
- преобладание в большом количестве патологических клеток;
- резкое падение уровня гемоглобина до 80%;
- болезненность в полости брюшины;
- выявление метастаз, разрастание в лимфоидную ткань, лимфоузлы, головной мозг.
Как лечить
Часто врачами назначается спленэктомия по удалению селезенки, когда прогноз уже неблагоприятный. Лечение медикаментами проводится лишь в случае:
- снижения количества нормальных клеток в крови;
- расселения условно-патогенных микробов;
- развития воспалительных процессов на фоне сниженного иммунитета;
- клинических проявлений волосатоклеточного лейкоза: сдавливания селезенки и близлежащих органов
Если же эффекта не удалось достигнуть за 6- 8месяцев или больной отказался от проведения лечебных мероприятий, то возможно назначение химиотерапии путем введения сильнейших лекарственных препаратов (Кладрибина в составе с пуриновыми соединениями) для достижения устойчивой ремиссии и приостановки развития опухолевого процесса.
Хороший ли прогноз
Прогноз – благоприятный. Выживаемость в среднем — 4-5 лет анализ после проведения химиотерапии.
Опасность данной формы лейкоза – симптомы отсутствуют полностью на начальной стадии. Поставить точный диагноз удается за счет взятия пункции из костного мозга, также клинического анализа крови.
Волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественное течение и прогноз благоприятный, если конечно, лечение начать своевременно. При появлении первых неприятных клинических проявлений пациентам не стоит медлить с обращением к врачу для уточнения диагноза и выбора тактики лечебных действий. Заболевание хорошо маскируется, и серьезные патологические процессы в головном мозге совсем не дают о себе знать.
Лечение затруднительно. Симптомы и признаки проявляются лишь при их активизации. Людям, входящим в группу риска заболеть онкологией независимо от формы возможного развития лейкоза (особенно после 35 лет) важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, всячески поддерживать свой иммунный статус на должном уровне.
Гематолог
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования - Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Волосатоклеточный лейкоз — это тяжелая, но редкая патология. Термин «Волосатоклеточный» обусловлен внешним видом клеток, которые подверглись поражению. Прогрессирование болезни приводит к тому, что клетки лимфатической системы (лимфоциты) становятся злокачественными. Важно сказать, что лимфоциты участвуют в формировании иммунитета. При волосатоклеточном лейкозе они меняют свойства. В результате нарушается иммунитет. Жизненноважные клетки превращаются в злокачественные образования: от этих образований отходят отростки цитоплазмы, напоминающие волоски.
Статистика болезни
Причины волосатоклеточного лейкоза не изучены в полной мере, но врачи установили, что этой болезни больше подвержены мужчины. Волосатоклеточный лейкоз диагностируется у лиц 45-55 лет. Опасность болезни в том, что она долго протекает бессимптомно. Недуг может прогрессировать в течение 2-х — 3-х лет, а человек не будет догадываться об этом, конечно, если не пройдет обследования. Несет угрозу для жизни волосатоклеточный лейкоз: характерные симптомы болезни отражаются на качестве жизни.
Причины волосатоклеточного лейкоза
Есть несколько предрасполагающих факторов. У любого человека может развиться волосатоклеточный лейкоз: основных причин всего 3.
- Заболевание может возникнуть у человека, чей организм подвергся мощному излучению.
- Неправильное питание (в частности употребление пищи с канцерогенами) приводит к онкологическим болезням.
- Волосатоклеточный лейкоз может развиться на фоне инфекционной болезни.
Характерные симптомы
Важно сказать, что данная патология приводит спленомегалии (увеличение селезенки). Волосатоклеточный лейкоз характеризуется активным распадом лейкоцитов, которые подверглись поражению.
- При прогрессировании болезни человек ощущает боли в левой части брюшины. Если прощупать левый бок и слегка надавить, можно обнаружить, что селезенка увеличена в размере.
- Симптомом волосатоклеточного лейкоза является анемия.
- На фоне заболевания развивается одышка.
- Организм становится слабым: защитные свойства снижаются и человек чаще болеет.
- Ослабление иммунитета приводит к нарушению кроветворения.
- Симптомом патологии является интоксикация.
- По мере прогрессирования опухоли человек худеет.
- Наблюдается утрата аппетита.
- У некоторых больных возникает лихорадка.
- Ночью обильно отделяется пот.
- Происходит подъем температуры тела.
Волосатоклеточный лейкоз сопровождается недомоганием; больной, как правило, быстро утомляется.
На фоне онкологической патологии происходит поражение лимфоузлов шеи, живота, подмышек. Волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется на поздних стадиях. Дело в том, что больные не сразу обращаются за помощью; слабость и недомогание они списывают на переутомление.
Диагностика
Если человек выявляет хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, нужно обратиться к терапевту. При подозрении на онкологию нужно посетить специализированную клинику.
- Диагностика предполагает первичный осмотр. Онколог выявляет, в каком состоянии находится пациент. Физикальное обследование — это пальпация. Врач ощупывает живот, выявляет состояние селезенки, лимфатических узлов.
- Определяется анамнез.
- Пациент сдает кровь на анализ. В результате исследования выявляются злокачественные клетки.
- Важно дифференцировать волосатоклеточный лейкоз от других типов болезни. Чтобы подтвердить диагноз, нужно сделать пункцию костного мозга.
- Следует взять фрагмент селезёнки и выполнить биопсию.
- Необходима компьютерная томография: это высокоинформативный метод обследования, позволяющий определить здоровье селезенки. Проведение процедуры не обходится без контрастного вещества: врач использует фармакологический раствор. Благодаря контрастному веществу, специалист получает четкое изображение селезенки. КТ также позволяет выявить пораженные лимфоузлы.
Как осуществляется лечение?
Любая опухоль лечится химиотерапией. Лечение волосатоклеточного лейкоза индивидуально. При назначении лекарств врач анализирует, сколько видоизмененных клеток имеется в крови. Важно учесть размеры селезенки, присутствие в анамнезе лейкемии. Врач также учитывает характер болезни (первичная или рецидивирующая). Можно ли излечиться от волосатоклеточного лейкоза? Сложно дать однозначный ответ. После терапии могут остаться «следы» заболевания.
Пациентам часто назначается Кладрибин: лекарство предназначено для внутривенного введения. Кладрибин вводится капельно; активные вещества медленно поступают в организм. Врач может назначить двухчасовую или 24-х часовую капельницу. Дозировка подбирается с учетом характера заболевания. Длительность терапевтического курса определяется врачом. В большинстве случаев Кладбирин используется на протяжении 7-ми дней. На начальных этапах рекомендуется дозировка от 0,09 до 0,1 мг на кг веса. Перед началом капельного введения препарат разбавляется 9 % раствором натрия хлорида. Если врач назначил 24-х часовую капельницу, вводится 0,9 % раствор натрия хлорида бактериостатического (вещество содержит бензиловый спирт: он необходим для того чтобы Кладбирин не утратил фармакологические свойства).
Как и любой медикамент, Кладрибин имеет противопоказания. Лекарство не используется, если у человека гиперчувствительность к его компонентам. Препарат запрещен людям с выраженной дисфункцией почек и печени. Кладрибин не назначается при лечении миелосупрессивными лекарствами. Противопоказаниями являются беременность, период лактации, детский возраст до 16 лет. Если в организме имеется вторичная инфекция Кладрибин вводится с осторожностью. У 95% пациентов, которые прошли курс лечения этим препаратом, наблюдается 9-ти летняя выживаемость.
Профилактические меры
Данная патология изучена не полностью. Однако есть профилактические меры, которые помогут снизить вероятность волосатоклеточного лейкоза. В частности это:
- предохранение организма от радиоактивного излучения;
- защита тела от «агрессивных» солнечных лучей;
- избегание стрессовых нагрузок и переутомления;
- здоровое питание (отказ от жирной, чрезмерно соленой, жаренной, маринованной пищи);
- своевременное лечение инфекционных (и других) болезней;
- восстановление иммунитета;
- подвижный образ жизни;
- восстановление иммунитета.
В заключение отметим, что своевременно начатое лечение улучшает прогноз болезни. Если после проведенной терапии наблюдается скорый рецидив, врач меняет тактику лечения.
Всем ВКЛщикам привет! Я ещё жив))) Обалдеть как разрослась ветка с последнего моего захода сюда! Хочу ответить Александру - на периферии при постановке диагноза вкл делают как правило две серьезные вещи 1-биопсия, 2- имуннофенотипирование (ну и анализ крови конечно + размер селезенки), находят волосатые клетки и УРА у Вас ВКЛ поздравляем. Так вот среди прочего мне делали еще кучу анализов - генетика на браф, ТРЕПАНО-биопсия костного мозга, дополнительную цитологию, всего и не вспомню. Суть в следующем при некоторых видах лимфом тоже есть волосатые клетки и одинаковый имуннофенотип. Поэтому не дай Бог врачу ошибиться и поставить неправильный диагноз это я и имел ввиду при "подтверждении диагноза в серьезных онкоцентрах". Значит так, прошел год с начала моего лечения интерферон 4 месяца, химия кладрибин (полный курс) закрепление ритукситабом (таргетка) 2 курса из 4-ех. Анализ крови отличный. Чувствую себя нормально (у всех вклщиков есть одна приставка "почти" я не исключение))) Основная попа произошла при первом введении ритуксимаба. Через два часа (после начала) я был в реанимации. Честно говоря после интерферона и химии я думал что мне ничего не страшно))) Фиговая реакция у меня на этот яд. Второй раз думал будет легче но фига с два))) Через пять минут опять реанимация (в обоих случаях продолжали капать и не останавливались хотя будучи в сознании я их умолял об этом) по времени 8-9 часов (вместо 3-6) и неделя после, чтоб прийти в себя. Писать про свои ощущения при этом не буду, чтоб не пугать народ ибо лекарство реально хорошее. Вот такая блин индивидуальная непереносимость. Прикол моего протокола заключается в следующем интерферон это по сути мощнейший иммуномодулятор, ну с химией все понятно) а вот ритуксимаб по сути иммуноглобулин уничтожающий (неправильные б-лимфоциты) то есть угнетающий иммунитет) Вот парадокс какой! (хотя я думаю что он и нормальные тоже выжигает) после него лимфоциты резко падают, а нейтрофилы растут. По поводу израиля: лечить вкл там не надо. Лечение во всем мире одинаковое. Разница только в протоколах и в ценах. Нужен правильный врач и все. Напомню мне повезло я лечусь у Аль Ради Л.С. в ГНЦ РАМН. Отслеживаю инфу по всему миру по поводу инновационных методов лечения. Убедился что мой протокол - лучшее что есть на сегодня. Значит по поводу инноваций израильтяне придумали и что самое главное успешно реализуют программу "троянский конь" но опять же по ИХ заверениям. В штатах ее сейчас уже тестируют (посмотрим будут внедрять или нет). Суть программы - метод таргетного лечения позволяющего полностью избавиться от лейкоза или превратить его в "хроническую болезнь" (не путать с хронической формой). Можете почитать в инете. По поводу вемурофениба - нет и еще раз нет. По многим причинам. Действует не только на браф а "ломает" и другие, побочек космическое количество короче он - грязный препарат при вкл. Но будущее мне кажется все же за таким классом препаратов только более чистыми и точечными. Если конечно разрешат применять генотерапию в широком смысле на человеке. Но это пока на грани фантастики. Всем УДАЧИ ЗДОРОВЬЯ ЛЮБВИ!!!
06.04.2017
Волосатоклеточным лейкозом - онкологическое заболевание, которое характеризуется поражением костного мозга.
Патология редкая, обычно относится к доброкачественным, поскольку медленно прогрессирует, либо не развивается. Волосатоклеточный лейкоз так назван по причине наличия волосков у атипичных клеток.
Суть болезни – в нарушении деления и дифференцировки в костном мозге. В здоровом организме от базальной клетки отходят два отростка миелоидные и лимфоидные клетки.
Из миелоидных созревают тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Из лимфоидных созревают и в будущем дифференцируются Т-лимфоциты, В-лимфоциты, натуральные киллеры (которые должны выявлять и уничтожать клетки опухоли).
Зрелые клетки всегда дифференцируются. Если у человека волосатоклеточный лейкоз, то процесс дифференцировки нарушается, в крови циркулируют несозревшие клетки. В итоге в составе крови выявляется большое число незрелых лимфоцитов, не выполняющих своих функций по защите организма. Лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие, поэтому весь процесс кроветворения нарушается.
Почему развивается волосатоклеточный лейкоз, врачи сказать не могут. Можно лишь обозначить ряд факторов, которые способны повысить риск возникновения патологии. Это:
- принадлежность к мужскому полу, поскольку у женщин такой лейкоз возникает реже;
- возраст старше 40 лет, когда возрастает риск генных мутаций.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Признаки патологического процесса проявляются не сразу. Спустя время волосатоклеточный лейкоз провоцирует симптомы:
- повышение температуры;
- обильное кровотечение даже при небольшой травме;
- снижение иммунитета;
- одышка и усталость;
- потеря аппетита и резкое похудение;
- слабость, признаки интоксикации, боли в области селезенки.
Помимо перечисленных признаков, волосатоклеточный лейкоз симптомы может проявлять в виде холодных конечностей, синевы кожных покровов и обмороков. С течением времени в разных частях организма могут выявляться опухоли. Ярким признаком болезни становится постепенное увеличение размеров селезенки.
Нередко волосатоклеточный лейкоз ассоциируют с узелковым периартериитом. Эта болезнь связана с аутоиммунными причинами, включая процесс активации гуморального звена иммунитета. У пациента выявляется пролиферация В-лимфоцитов, которые отвечают за гуморальный иммунитет. В результате это приводит к развитию узелкового периартрита – поражения стенок артерий антителами, выработанными В-лимфоцитами.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Среди диагностических мероприятий основным считается пункция костного мозга, после которой материал отправляют на гистологический анализ. Заподозрить болезнь изначально можно по косвенным признакам и лабораторным анализам. Среди признаков важно не пропустить следующие:
- увеличение размеров селезенки;
- увеличение лимфоузлов без болевых симптомов;
- размеры печени остаются без изменений;
- может выявляться болезненность костей при пальпации.
Что касается клинических анализов, то при волосатоклеточном лейкозе выявляются следующие изменения:
- снижение уровня гемоглобина;
- уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
- рост числа незрелых лимфоцитов;
- увеличение СОЭ.
Если перечисленные отклонения в анализе выявлены у пациента, врач может подозревать волосатоклеточный лейкоз, в этом случае пациенту выдается направление на пункцию костного мозга. Это станет финальным этапом диагностики, способным прояснить ситуацию. При микроскопическом исследовании удается выявить незрелые лимфоциты, похожие на волосатые клетки.
Лечение онкологического заболевания
Как только у человека диагностируют волосатоклеточный лейкоз лечение подбирают не сразу, а сначала выжидают. До проявления некоторых признаков лечение не начинают. Если таковые признаки выявляются, врач предложить терапию. Лечение назначают пациентам, у которых:
- в общеклиническом анализе выявлено снижение клеток крови;
- часто возникают инфекционные болезни, вызванные условно-патогенными микробами;
- выявлены проявления спленомегалии.
Даже один из перечисленных признаков способен спровоцировать ухудшение состояния больного. Поэтому имеет смысл сразу приступать к лечению. Некоторое время назад лечение заключалось в удалении селезенки. Прогноз был неблагоприятным – эффективность такого лечения сохранялась только 8 месяцев.
Главным методом лечения является химиотерапия – пациенту назначаются препараты – аналоги пуриновых соединений (кладрибин и др.). Такое лечение позволяет достичь ремиссии в 80% случаев. Достаточно даже 1 курса приема химиопрепаратов, чтобы вылечиться. Эффективность лечения составляет, как минимум, 3 года. Прогноз благоприятный.
Хороший результат дает терапия интерфероном. Препарат подавляет образование незрелых лимфоцитов в костном мозге, повышает противоопухолевую активность. Несмотря на эффективность лечения, говорить о полном излечении не приходится. Даже при длительной ремиссии спустя время обнаруживаются атипичные клетки, провоцирующие рост опухоли.
Еще один вариант лечения – трансплантация стволовых клеток, до которой проводят химиотерапию. Такое воздействие поможет разрушить атипичные клетки, а затем увеличить количество здоровых клеток в организме, чтобы они могли самостоятельно дальше бороться с болезнями.
После трансплантации большая часть аномальных клеток замещается здоровыми. Последние берут либо у самого пациента, либо родственника, согласившегося стать донором. Стволовые клетки замораживают и сохраняют, а после химиотерапии размораживают и вводят больному.
После пересадки стволовые клетки будут восстанавливать клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение. Выбор методики лечения зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья, показаний.
Диета при лейкозе
Особого рациона питания не требуется при лечении болезни, но стоит обогатить меню продуктами, содержащими марганец, кобальт, железо, витамин С, медь и никель. Перечисленные вещества помогут восстановить красные кровяные тельца, а они будут вести борьбу против данной болезни. Пациенту рекомендуется принимать сухую белковую смесь и гематоген, что способствует лучшему усвоению железа.
Дополнительную пользу даст прием травяных чаев из бузины, шиповника с добавлением мяты, мелиссы. При употреблении сырых фруктов и овощей их нужно хорошо промывать, лучше – ошпарить кипятком. Такая мера необходима, поскольку ослабленный иммунитет больного – открытые ворота для любых инфекций и вирусов. После химиотерапии нужно принимать витаминные комплексы, пищевые добавки. Это поможет восстановить здоровья после сильных химиопрепаратов.
При волосатоклеточном лейкозе помогает и козье молоко, если выпивать его 300 мл в день. Запрещено употреблять продукты, содержащие уксус, а также способные разжижать кровь, иначе это чревато кровотечением. Волосатоклеточный лейкоз не представляет опасности для жизни, но требует принятия некоторых мер.
Прогноз при волосатоклеточном лейкозе
Как упоминалось выше, правильное лечение лейкоза данного типа позволяет достичь относительно благоприятного прогноза. Выживаемость пациентов составляет более 10 лет, если используются химиопрепараты. Если не лечить лейкоз, выживаемость – до 5 лет, причинами летального исхода становятся осложнения.
Проблемы онкологического заболевания этого и других типов в том, что не всегда их удается вовремя распознать. Чем позже выявлена опухоль, тем хуже болезнь поддается терапии и тем меньше шансов у пациента на излечение, выживаемость.
В начальной стадии волосатоклеточный лейкоз не проявляет особых симптомов, что не дает возможность его вовремя диагностировать. Чтобы выявить болезнь понадобятся диагностические мероприятия. Нужно сделать общий анализ крови и пункцию костного мозга.
Течение заболевания является доброкачественным. При малейших подозрениях на наличие перечисленных выше симптомов следует обратиться к врачу и выявить причину таких проявлений. В любом случае, выявление неприятных симптомов поможет вовремя заметить не только лейкоз, но другие болезни, не столько опасные.